Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο

Ποιες είναι οι αιτίες που προκαλούν το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο υψηλού κινδύνου και ποια η θεραπεία του; (Κ.Τ.)

Ο διευθυντής της Αιματολογικής Κλινικής στο Νοσοκομείο του ΤΥΠΕΤ & Πρόεδρος του Επιστημονικού Συμβουλίου Λάμπρος Τζιανούμης απαντά ότι τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα (ΜΔΣ) αποτελούν μια ετερογενή ομάδα κακοήθων νοσημάτων του αιμοποιητικού ιστού, τα οποία οφείλονται σε κλωνική διαταραχή του αρχέγονου αιμοποιητικού κυττάρου (stem cell) και χαρακτηρίζονται από δυσπλασία σε μία ή περισσότερες από τις μυελικές σειρές (ερυθρά - λευκά - αιμοπετάλια). 

Η αιτιολογία των πρωτοπαθών ΜΔΣ είναι άγνωστη. Ενοχοποιούνται η ιονίζουσα ακτινοβολία, το βενζόλιο, το κάπνισμα, βαφές μαλλιών, διαλυτές χρωμάτων, φυτοφάρμακα κ.ά. Δευτεροπαθή ΜΔΣ οφείλονται σε κυτταροτοξικά φάρμακα (αλκυλιούντες παράγοντες) και ακτινοβολία. 

Τα ΜΔΣ είναι σοβαρά αιματολογικά νοσήματα του μυελού των οστών, για τα οποία δεν υπάρχει έως σήμερα ίαση. Ολες οι διεθνείς ταξινομήσεις των ΜΔΣ έχουν ως βάση τον αριθμό των βλαστών στον μυελό των οστών και αναλόγως τα κατατάσσουν σε χαμηλού, ενδιάμεσου και υψηλού κινδύνου. 

Ενας ασθενής με ποσοστό βλαστών στον μυελό μικρότερο από 5% έχει καλύτερη πρόγνωση σε σχέση με ασθενή με ποσοστό βλαστών άνω του 5%.

Οι θεραπευτικές επιλογές είναι: 

1) Υποστηρικτική αγωγή με ερυθροποιητίνη, μεταγγίσεις και αντιμετώπιση λοιμώξεων. 

2) Θεραπεία χαμηλής έντασης. 

3) Θεραπεία υψηλής έντασης. 

Η θεραπεία των ΜΔΣ υψηλού κινδύνου στοχεύει με τα διαθέσιμα φάρμακα να τροποποιήσει τις διαταραχές γονιδίων που εμφανίζουν τα παθολογικά κύτταρα του μυελού των ασθενών, ώστε να μην επιταχύνεται η εξέλιξη της νόσου σε οξεία λευχαιμία και να επιστρέψει η νόσος σε προγενέστερο ασυμπτωματικό στάδιο (χαμηλού κινδύνου). 

Η αζακυτιδίνη χορηγείται υποδορίως για επτά ημέρες κάθε 28 ημέρες για 6 κύκλους θεραπείας. Επίσης, η δισιταμπίνη κάθε 28 ημέρες σε 4-6 κύκλους θεραπείας. 

Εχει αποδειχθεί ότι αυξάνει την επιβίωση και την ποιότητα ζωής των ασθενών. Η λεναλιδομίδη είναι μια νέα θεραπεία με πολύ καλά αποτελέσματα στην αναστολή της εξέλιξης της νόσου. 

Οι θεραπείες επαναλαμβάνονται ανάλογα με την ανταπόκριση, όσο αυτή είναι ευνοϊκή. Η θεραπεία υψηλής έντασης περιλαμβάνει εντατική χημειοθεραπεία, όπως αυτή χρησιμοποιείται για την αντιμετώπιση της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας. 

Η μεταμόσχευση μυελού στα ΜΔΣ υψηλού κινδύνου, εφόσον ο ασθενής πληροί τις προϋποθέσεις, γίνεται στις αιματολογικές κλινικές της Ελλάδας. 

Η όλη αντιμετώπιση των νοσημάτων αυτών γίνεται από ειδικούς αιματολόγους και ανάλογα με το στάδιο απαιτείται νοσηλεία σε αιματολογικές κλινικές.